Tractaments

NUTRICIÓ

Una bona nutrició és fonamental en totes les persones però en les que tenen fibrosi quística encara més, ja que tenen una mala absorció de nutrients i vitamines a causa de la malaltia.

Quines necessitats nutricionals tenen els malalts de Fibrosi Quística?

Totes les persones amb fibrosi quística necessiten mantenir un bon estat nutricional per tal d'evitar les infeccions derivades de la malaltia. S'ha de dur a terme una dieta variada i d'alt contingut calòric. En el món de la nutrició existeixen tres fonts principals d'energia: proteïnes, carbohidrats i greixos. Cada un d'aquests macronutrients necessita una quantitat d'enzims i hormones per ajudar la digestió.

Què és MYCYFAPP?

Una aplicació pel mòbil que millora la qualitat de vida dels pacients de Fibrosi Quística. Aquesta app permet calcular la dosis exacta d'enzims pancreàtics que ha de prendre cada pacient. S'ha dut a terme una investigació que va permetre desenvolupar un algoritme matemàtic capaç de calcular la dosis òptima d'enzims, necessàries.

Quina relació hi ha entre Diabetis i Fibrosi Quística?

A causa de la naturalesa progressiva de la insuficiència pancreàtica la glucosa es veu afectada tant a nens com en adults però és més comú en menors de trenta anys. Hi ha un tipus de diabetis que està relacionada amb la Fibrosi Quística (CFRD) i que s'associa a la insuficiència pancreàtica.

També es veu relacionat, ja que els pacients de Fibrosi Quística solen estar sota el pes recomanat i per aquesta raó ingereixen aliments molt calòrics i amb una alta quantitat de sucre que amb el pas del temps pot derivar a una diabetis. Aquesta generalment es diagnostica al final de l'adolescència o al començament de l'edat adulta que afecta el 20% dels adolescents i al 50% dels adults majors de quaranta anys.

Què és el sensor “mide glucosa”?

Són receptors que analitzen el contingut de glucosa als teixits intersticials en comptes de la sang. Tot i que poden no tenir el mateix contingut, s'equilibren.

Per més informació:

http://nutrisalud.es/medicion-continua-de-glucosa-que-son-los-sensores/

Enllaç fotografia sensor mide glucosa:

https://tvsana.com.ar/wp-content/uploads/2018/08/medidor-glucosa.jpg

Sensor mide glucosa

FISIOTERÀPIA RESPIRATÒRIA

És un dels tractaments fonamentals i obligatoris dels pacients amb fibrosi quística. Actualment s'aplica una teràpia individualitzada per a cada pacient tenint en compte l'edat, l'estat en el qual es troben, entre altres factors. La seva pràctica ha de ser regular, diària i en la majoria dels casos més d'un cop al dia.

Per què és important la fisioteràpia respiratòria en els malalts de Fibrosi Quística:

La fisioteràpia respiratòria té un paper molt important en la salut dels malalts amb fibrosi quística, ja que és una manera molt eficaç i segura de poder expulsar la mucosa dels pulmons. Aquesta té com a objectiu mantenir les vies respiratòries lliures de secrecions millorant el pas de l'aire i la possible sortida de bacteris.

És la mateixa fisioteràpia per lactants/nens que per adolescents/adults?

Poden haver-hi exercicis diferents, ja que els nounats no poden fer-s'ho a ells mateixos, llavors requereixen l'ajuda d'un adult però a mesura que creixen, comencen a poder fer alguns.

Quins dispositius s'utilitzen?: PEP i IMT

PEP: Aquest dispositiu s'utilitza per obrir les vies respiratòries, per la higiene bronquial o com a alternativa a la fisioteràpia de tòrax. La càrrega resistiva genera pressió positiva durant l'exhalació la qual ajuda a obrir les vies respiratòries i expulsar el moc.
IMT: Aquest aporta pressió específica i constant per fer més forts els músculs respiratoris entrenant la seva potència sense importar si els pacients respiren lent o ràpid. Exercita els músculs i millora la respiració.

Enllaç fotografia PEP:

https://www.researchgate.net/profile/Gabriela_Jimborean3/publication/320695544/figure/fig2/AS:614032377659393@1523408135144/Threshold-device-PEP-Positive-Expiratory-Pressure-and-IMT-Inspiratory-Muscle-Training.png

Enllaç fotografia IMT:

https://teprel.pt/wp-content/uploads/2018/05/PHILIPS-Threshold-IMT-.png

Quin tipus d’exercicis s’han de fer?

Drenatge postural, “clapping vibracions”. Hi ha una web especialitzada en posicions i exercicis de fisioteràpia respiratòria. L’adjuntem ja que hi han moltes posicions i exercicis molt ben explicats i detallats a partir del punt 2.2.

https://www.efisioterapia.net/articulos/fisioterapia-respiratoria-fibrosis-quistica

PEP IMT

EXERCICI FÍSIC

L'exercici físic té com a objectiu més bàsic ajudar a millorar la capacitat pulmonar però, a més, té altres beneficis per qui tenen Fibrosi Quística com el control glucèmic, la densitat mineral òssia, l'augment de la gana, el control de la diabetis, les relacions socials, augment de la força muscular, especialment la dels pulmons... Els símptomes de la fibrosi quística estan estrictament relacionats amb els pulmons i la pràctica continuada de l'exercici físic ajuden a millorar la seva condició. També explica un fisioterapeuta que el flux d'aire que es genera en córrer o en fer exercici continuadament (pel fet que es respira amb la boca oberta) ajuden a moure les secrecions.

ANTIBIOTERÀPIA

Ha estat un dels factors determinants del millor pronòstic de la fibrosi quística. Segons el doctor Bousoño, és molt important perquè els malalts s'infecten des de molt aviat amb gèrmens i mai no s'alliberen, ja que resulta que consten d'un medi de cultiu que suposen les secrecions intrabronquials d'aquests pacients, especialment molt viscoses i difícils d'eliminar, ja que generen s'assequen i la seva densitat augmenta.

Per què és important?

Juntament amb la fisioteràpia respiratòria i la nutrició, forma part dels pilars en el tractament d'una persona amb fibrosi quística. Aquesta ajuda a combatre les infeccions.

Què és una infecció bronquial crònica?

La mucosa espessa que es troba als pulmons provoca un cultiu ideal pels bacteris i fongs o per Pseudomones durant un període llarg de temps (uns sis mesos). Les persones amb Fibrosi Quística poden tenir freqüentment infeccions a les zones paranasals, bronquitis o pneumònies.

Quins efectes, avantatges..., tenen els antibiòtics orals, els intravenosos IV i els inhalats o nebulitzats en la Fibrosi Quística?

- Antibiòtics orals: en tractaments antibiòtics s'ha de recórrer a la via oral sempre que els problemes respiratoris siguin lleus o moderats. Habitualment en períodes de dues setmanes.

- Intravenosos IV: els casos greus requereixen un tractament intravenós amb un o més fàrmacs segons la sensibilitat del patogen responsable. La via intravenosa ha de ser utilitzada també en el cas que l'antibiòtic oral mostri ineficàcia.

- Els antibiòtics inhalats o nebulitzats penetren directament en les vies aèries pulmonars: Aquests s'utilitzen en cicles d'uns vint-i-vuit dies i de vegades es van alternant segons l'estat del bacteri i del pacient.

Què s’entén per resistència als antibiòtics?

És molt important prendre antibiòtics exactament com les prescriu el metge, ja que si no es poden notar els símptomes d'una infecció. Si no es fes cas, podria fer que els bacteris que quedessin al sistema es tornessin immunitàries als antibiòtics, cosa que faria que fos encara més difícil de tractar. Les infeccions resistents als antibiòtics són una real preocupació entre les persones amb fibrosi quística i amb el temps poden disminuir les opcions de tractament. A Espanya, concretament, moren 35.000 persones a l'any.

Quins són els nebulitzadors o compressors més utilitzats en el tractament antibiòtic de la Fibrosi Quística?

Són dispositius que transformen un líquid en aerosol. La seva funció consisteix a administrar solucions de fàrmacs en forma de boira per facilitar la seva inhalació a través de mascaretes facials o filtres. Aquests dispositius estan constituïts per un compressor i un nebulitzador compatible.

ORKAMBI, KALYDECO I SIMKEVI

ORKAMBI: És un medicament per tractar la fibrosi quística en pacients de la mutació genètica F508 del que han heretat del pare i de la mare. Aquesta mutació afecta el gen de la proteïna CFTR que està implicada en la regulació de la mucositat i sucs digestius. De moment, tot i que està aprovada a Europa, no està autoritzada per persones de menys de sis anys. Finançat pel Ministeri de Sanitat.

KALYDECO: És un medicament que conté el principi actiu ivacaftor. Es va aprovar a Europa fa uns vuit anys per la mutació del gen G551D però dos anys més tard es va ampliar a nou mutacions més. Actualment a Espanya, el seu tractament està aprovat per majors de dos anys. Aquest es troba tant en comprimits com en granulat i en sobre.

SYMKEVI: La sanitat porta finançant Symkevi des de l'1 de novembre del 2019. Aquest autoritza l'ús a persones a partir de dotze anys amb dues pròpies mutacions del F508 del més 14 mutacions més. Finançat pel Ministeri de Sanitat juntament amb el medicament ORKAMBI.

Enllaç fotografia ORKAMBI: https://www.radboudumc.nl/getmedia/540b4ed5-e323-4b9b-89a2-7beb5f237f9a/CF_Nieuws_10072017_orkambi.aspx?width=356&height=228&ext=.png

Enllaç fotografia KALYDECO: https://5.imimg.com/data5/EG/AY/CL/SELLER-96902318/kalydeco1-png-500x500.png

Enllaç fotografia SYMKEVI: https://thesocialmedwork.com/media/catalog/product/cache/e4d64343b1bc593f1c5348fe05efa4a6/s/y/symkevi_1.jpg